482.新線索

最終診斷 482.新線索

（下午3點睡到11點，吃吃東西，半夜改改，明早改改。今天這章后面是個膽道閉鎖的病例，有興趣可以看看，沒興趣就放了吧，明天下午看，見諒見諒）

（以后我也不復制黏貼了，全部用一整個完整病例做填充，等改完文后再刪掉，見諒見諒）

市西兒科醫院的這次院感，雖然癥狀很多很亂，涉及到了咽喉，骨骼，皮膚，但主心骨還是呼吸系統癥狀。

呼吸道感染自然得從呼吸道進入，不過人體有自衛機制，咳嗽、噴嚏、痰液都是往外排菌排灰塵垃圾的辦法。所以菌量如果不夠的話，會被直接排放出體外，就算偶然侵入也會被免疫系統清掃干凈。

所以絕大多數呼吸道感染的一個重要條件就是空氣不流動的空間。

當相對密閉空間里的致病微生物繁殖到一定程度，就會超過人體所能阻擋的負荷，在體內安家。應對這種情況最好的辦法，就是開窗通風。

留觀室因為人員混雜，空氣往往都不太好，去了之后染個感冒是常有的事兒。在急診待多了的醫生護士們，他們的感冒就像大姨媽一樣，一個月就得來一次。

一個需要狹小空間才能流通的呼吸道感染，卻發生在了幾個靠窗床位上，這有違常理，也很不正常。同理，如果感染源在病房內，那這幾個靠窗位也是最不容易感染的地方。

可現在院感就是出在了

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病嬰，女，出生61天，皮膚、鞏膜進行性黃染二十五天。患兒出生三十七天出現皮膚、鞏膜黃染，并進行性加重，夜間哭鬧。

肝功能檢查：總膽240U／L直膽175U／L間膽65U／L谷草及谷丙轉氨酶有升高

TORCH滴度：均正常

B超：未探及膽囊，膽總管直徑0.2mm

核素掃描：完全性膽道閉鎖

磁共振：肝內外膽管未見明顯擴張，未見膽囊。MRCP未見肝內外膽管顯影。

該患兒為3型BA，治療比較困難，目前公認的做法是在出生后8周內行肝門膽管－空腸ROUXenY吻合術，手術失敗者行肝移植。因為有25％的患兒可以通過該術式得到治愈。但肝移植技術上比較困難，由于患兒的各器官結構很小，很容易發生肝動脈栓塞，術后感染發生率高等。做好能行親體肝移植。

在引起新生兒黃疸的諸多疾病中，由于治療難度大和有極高的病死率，無疑膽道閉鎖占有最為重要的地位。膽道閉鎖是指在妊娠末期、出生時或出生后肝外膽管的一部分或全部發生閉塞，膽汁不能向腸道排泄的一種疾病。以往臨床多稱其為先天性膽道閉塞，但近來發現盡管極少數病例合并有十二指腸前門靜脈、多脾、內臟轉位、染色體異常等畸形，但多數病例都不合并其他畸形，并且大多數病兒出生后一周內大便均為黃色，一到兩周之后才漸漸變白。說明膽道的閉鎖應發生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產兒中未發現過膽道閉鎖。這些證據都不支持其先天性畸形的學說。而多傾向于炎癥的病因學說。本病的發病率在歐美約20000：1，而日本為10000：1，亞洲東方人的發病率高于歐美白人。

Ⅰ型：膽總管閉鎖型，分為兩種亞型。Ⅰa型：膽總管下端閉鎖伴上端膽總管的囊性擴張。Ⅰb型：在膽囊管、膽總管及肝總管即所謂的“三管匯合”部位以上的高位膽總管閉鎖。Ⅰ型病例膽囊內含膽汁，高位的膽總管與肝內膽管相通，可行肝外膽管與腸管吻合。但此型所占比例甚少，僅約占5左右。該型有時與先天性膽管擴張癥囊腫型相類似，所不同的是后者膽總管遠端不完全閉鎖。

Ⅱ型：為肝管閉鎖。又分為三種亞型：Ⅱa型膽總管包括膽囊管開放，但肝管完全缺損或呈纖維條索狀改變。Ⅱb型肝外膽管完全閉鎖。Ⅱc型肝管閉鎖，膽總管缺如。Ⅱ型的纖維組織條索中部分可有小囊泡樣內腔，充滿透明樣液體而非膽汁。

Ⅲ型：指肝門區膽管閉鎖。其實在肝門區的膽管形態有各種表現。有時可見左右肝管的分支，且常有小于1mm的管莖；有時則可見纖維結締組織的膽管條索痕跡。這些肝門部組織檢查證明，幾乎全部病例都有微細開放的膽管，這成為肝門空腸吻合術的病理解剖學基礎，使部分患兒獲得挽救。

診斷依據

臨床表現

主要癥狀為持續存在、漸進性加重的高度黃疸。排灰白色大便和尿色深黃。患兒生后胎便多為正常墨綠色，一周內表現正常。黃疸一般是在12周后正常的生理性黃疸應該逐漸消退時，該癥患兒反而逐漸加重。由于直接膽紅素明顯升高，故皮膚常呈暗黃色，甚至褐色，黏膜、鞏膜也顯著發黃。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。大便在黃疸初現之時變為淡黃色，后逐漸成為黃白色、灰白色至陶土樣大便。但后期有時糞便又由白陶土色轉變為淡黃色，這是由于血液中膽紅素濃度過高，膽紅素通過腸壁滲入到腸腔，使糞便著色所致。而尿色則隨著黃疸的加重而變深，猶如紅茶色。

體格檢查可見腹部膨脹，肝臟腫大可在右季肋下捫及，表面光滑，質地堅硬。隨病程進展，肝臟逐漸增大可達臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大，大者可達左季肋下數厘米。晚期腹壁靜脈怒張，亦可出現腹水，多伴有門靜脈高壓癥。

最初3個月患兒營養發育狀態無明顯變化，身長、體重與正常嬰兒基本一致。部分患兒精神倦怠，動作反應較遲鈍。3個月后體格發育明顯緩慢，營養差，精神萎靡，貧血。因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，出現脂溶性維生素缺乏的表現。如VitA缺乏的眼干，皮膚瘙癢，干燥，指甲凹陷等。當VitD缺乏時可能發生佝僂病，急性低鈣發生時可出現抽搐。因VitK吸收差，肝功受損，凝血因子的合成受到障礙，而易引致出血傾向，可有鼻衄、皮膚黏膜出血等。未獲得治療的膽道閉鎖患兒多數在1歲左右時，因肝硬化、門靜脈高壓癥、肝昏迷而最終死于相關的并發癥。

實驗室檢查

血清膽紅素升高，特別以直接膽紅素升高為主。血清膽紅素可達80350umol/L，血清膽紅素多進行性緩慢升高。除膽紅素增高外，2月后肝功往往表現不良。谷丙轉氨酶及谷草轉氨酶多增高，堿性磷酸酶全部病例均增高，并且隨月齡的增加而增高。

約1/3的患兒有貧血，血清總蛋白一般在正常范圍或減低，白球蛋白比例也多數降低。這些實驗結果表明梗阻性黃疸肝功能有不同程度的損害。

B超檢查

可探知肝臟增大，見不到正常的左右肝管及膽總管。往往探不到膽囊或僅為萎小的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術中探查膽囊內往往為灰白色透明的液體而非膽汁。

I131同位素ECT顯影檢查

可見同位素標記物聚集在肝臟內，而不能排入腸管中，表現為膽道的完全性梗阻。

ERCP（經十二指腸胰膽管逆行造影）

在日本該項檢查手段已用于新生兒，可清楚地了解肝外膽道的形態及胰膽管合流的情況。

鑒別診斷

膽道閉鎖主要表現為持續存在進行性加重的黃疸，灰白色大便和黃疸尿。因此應與新生兒、小嬰兒黃疸性疾病鑒別。如綜合征、半乳糖血癥、溶血性貧血、嬰兒的先天性膽管擴張癥、母乳性黃疸等。

這兩種疾病的鑒別最為困難。以往認為膽道閉鎖手術要在3個月內實行，而則絕不能接受手術，因手術將加重病情和增加死亡率。因此幾年以前不論是教科書還是專業醫生都特別強調兩者必須鑒別清楚。近年來通過大量的實驗研究和臨床調查，因大多數學者已經傾向認為膽道閉鎖與綜合征可能是同一種病變的不同病理改變。并且臨床實踐已證實對于，特別是對于占大多數的以膽汁淤積和梗阻性黃疸綜合征患兒已可通過外科手段來進行膽道沖洗治療，并且也取得較好的臨床手段。所以對于膽道閉鎖與的區分已顯得不是那重要。以下簡單介紹兩者的鑒別方法，僅供判斷病情和參考。

臨床上的主要鑒別要點

①黃疸：肝炎一般較輕，黃疸程度有波動性改變，而膽道閉鎖則為持續存在，進行性加重。②糞便：膽道閉鎖較早出現白陶土色大便且持續時間較長。值得注意的是在病程晚期白陶土樣大便也可變淡黃，主要是因為腸液也含有大量膽紅素所致。而可為間歇性出現的白色大便，可有黃色便。③體征：膽道閉鎖者肝硬化、脾腫大多較肝炎者為重。④病程：膽道閉鎖多于1歲內死亡，而可自愈或好轉。當然也有發展為完全性膽道閉鎖者。

血清膽紅素動態觀察

病程早期直接膽紅素增高，動態觀察示持續性升高，病程中晚期可表現間接膽紅素也升高，提示肝功有損害。而早期即呈雙相增高，甚至間接膽紅素更高。動態觀察時可見膽紅素波動較大，并且有時膽紅素會下降。

堿性磷酸酶測定

很少超過40U（KingArmstrong），并且持續時間短，可自行下降。而膽道閉鎖則可明顯升高并且持續存在并加重。

血清甲胎蛋白（αFP）

αFP為新生兒肝細胞所制造，生后13個月自然消退，肝炎時增殖的肝細胞使血清甲胎蛋白含量增高，故甲胎蛋白的檢測常呈陽性。用放射免疫擴散法連續定量測定，高峰大于4mg/dl時，可考慮為。膽道閉鎖主要為膽管上皮增生，非肝細胞增生，不能合成αFP，定性試驗為陰性或弱陽性，定量測定值較低。兩者差別較大。

其他有鑒別意義的輔助檢查

（1）131I標記玫瑰紅排泄試驗：正常的同位素試劑靜脈注射后由肝臟多角細胞攝取，并通過膽汁排至腸道。膽道閉鎖患兒不能排至腸道而滯留在肝內。可非膽道完全梗阻，所以有排至腸道者應考慮可能。

（2）B超檢查：時肝內外膽管及膽囊為開放性管腔影像。而膽道閉鎖的肝外膽道不能探及。膽囊不顯像或顯著癟小。肝常增大，有肝硬化表現，伴有脾臟腫大。因B超檢查受檢診醫生的技術水平影響很大，且有正常形態的膽囊也不能完全除外膽道閉鎖的可能，這一點應引起注意。

（3）經皮肝穿刺膽道造影（PTC）.患兒接受檢查時需全麻成功率大約為4050。如PTC檢查成功，可以明確地鑒別與膽道閉鎖，并可了解肝內膽管結構，判斷膽道閉鎖的病理類型，并可選擇手術方法。但由于本項檢查危險性較大，成功率不高，已不作為臨床的常規檢查手段。

（4）ERCP檢查。如成功，可較好地獲得鑒別。但由于該項檢查手段技術水平要求極高，無法廣為普及。

另外有許多作者將十余項檢查的結果列表進行綜合評分，還有輸入計算機程序，讓計算機程序打分，來判斷膽道閉鎖抑或。盡管采用各種手段但往往不能百分之百地作出最后判定。由于對于也應進行外科治療。目前較為積極的做法為在了解臨床表現，進行必要的檢查、如肝腎功、B超、CT等檢查后，動態觀察膽紅素的水平變化和黃疸、大便色澤，經兩周

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